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1、临床表现:甲状腺癌早期临床表现明显患者或家与医偶发现颈部甲状腺质硬高低平肿块自觉症状颈部肿块往往非称性硬块甲状腺结节肿块逐渐增随吞咽并侵犯气管固定肿块易较早产压迫症状伴声音嘶哑呼吸畅吞咽困难或局部压痛等压迫症状颈静脉受压现患侧静脉怒张与面部水肿等体征甲状腺癌特征肺转移与骨转移等甚至发病理性骨折颈应仔细检查甲状腺晚期则甲减1.甲状腺乳状癌甲状腺乳状癌肿块般较发展变化较慢早期转移往往首先发现病变能转移灶40岁前良性肿块比较见能20~30没进展晚期50~60岁病则进展较快甲状腺乳状癌属低度恶性肿瘤甲状腺癌见病理类型占甲状腺癌60%~70%童甲状腺癌70%尤童患者见约2/3甲状腺乳状癌病例实际混合性肿瘤其病灶发现同比例滤泡状癌组些病自病程与乳状癌相似目前类标准部患者归入乳状癌(1)发病特点:发病高峰龄30~50岁性患者男性患者3倍外部射线所致甲状腺癌85%乳状癌与癌瘤并存病程达数至十数甚至发肺转移仍带瘤存(2)临床表现:甲状腺乳状癌表现逐渐肿颈部肿块肿块痛性能患者或医师意发现故诊间通较晚且易误诊良性病变现同程度声音嘶哑甲状腺乳状癌患者没甲状腺功能改变部患者现甲亢颈部体检特征性表现甲状腺内非称性肿物质较硬边缘较模糊肿物表面凹凸平则肿块随吞咽;若肿瘤侵犯气管或周围组织则肿块较固定(3)转移特点:甲状腺乳状癌发淋巴结转移局限于甲状腺区域锁骨少数病例现腋窝淋巴结转移部病例现甲状腺峡部哨兵淋巴结肿能约50%患者发区域淋巴结转移少部病例通血行途径转移主要肺部转移肺部形几肿瘤结节或使整肺部呈现雪花状患者荷瘤维持相肺功能10~30甲状腺切除术体内甲状腺素唯源导致阻塞性限制性肺病远处转移发骨等处2.甲状腺滤泡状癌滤泡癌发展比较慢特点血行播散快远处转移骨组织及肺由于其组织细胞近似甲状腺滤泡结构具吸碘功能少数病表现甲亢吸131I率升高晚期肿瘤发展较引起腔静脉压迫综合征诊断甲状腺滤泡状癌靠指标血管包膜侵犯及发远处转移完整切除病灶病例约1/2~2/3(1)发病特点:发于任何龄较发病高峰龄40~60岁已明显淋巴结转移或远处转移甚至远处骨转移检才诊断(2)临床表现:部病首发表现甲状腺肿物肿物缓慢肿物质等边界清表面光滑甲状腺度较肿瘤侵犯甲状腺邻近组织则固定表现声音嘶哑部患者能转移症状股骨(3)转移特点:由于甲状腺滤泡状癌较侵犯血管发局部侵犯经血道远处转移与甲状腺乳状癌相比发颈部纵隔区域淋巴结转移较少约8%~13%其脏器脑膀胱皮肤等累及较少现骨性改变利于口服核素碘通内照射进行放射治疗甚至度泌甲状腺激素3.甲状腺髓癌甲状腺C细胞起源于神经嵴与肾腺髓质细胞即所谓APUD细胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell)部甲状腺髓癌与定位于第10号染色体q11.2RET癌基关(1)发病特点型:本病恶性程度较高通血道发远处转移甲状腺髓癌四型①散发型:占70%~80%非遗传型家族类似疾病患者遗传给代伴发其内泌腺病变男发病比例约2∶3且该密码突变者预较差②家族型:指家族遗传倾向伴其内泌腺受累患者高发龄40~50岁其基突变模式与MEN2A相同③MEN2A:MEN即发性内泌腺瘤(multipleendocrineneoplasiasyndromesMEN)其与甲状腺髓癌关MEN2AMEN2B包括双侧甲状腺髓癌或C细胞增故男发病率相似高发龄30~40岁涉及RET基第1011外显609④MEN2B:包括双侧甲状腺髓癌且恶性)少累及甲状旁腺男发病率相似高发龄30~40岁几乎所病例都发现RET基第16外显第918密码发突变(2)临床表现:部病首诊主要表现甲状腺痛性硬实结节局部淋巴结肿淋巴结肿首发症状伴异源性ACTH产同症状血清降钙素水平明显增高该病特点降钙素诊断性标志物超于0.6ng/ml则应考虑C细胞增或髓癌降钙素血钙水平调节作用远甲状旁腺激素强及神经节瘤或黏膜神经瘤即MEN体检甲状腺肿物坚实边界清表面光滑家族型及MEN2患者双侧甲状腺肿物肿物较晚期侵犯邻近组织则较固定声音嘶哑(3)转移特点:甲状腺髓癌早期即侵犯甲状腺淋巴管并快向腺体外其部位及颈部淋巴结转移通血道发远处转移转移至肺能与髓癌缺乏包膜关4.甲状腺未化癌(1)发病特点:甲状腺未化癌高度恶性肿瘤占甲状腺癌2%~3%报道认5%~14%发病龄超65岁轻则较少见源于滤泡细胞甲状腺未化癌巨细胞其巨细胞及梭形细胞同病例同存化型未化型癌包括滤泡性腺瘤并肱二肌转移癌虽行颈淋巴结清扫及肱二肌切除仍发肺转移死亡(2)临床表现:绝部患者表现进行性颈部肿块约占64%~80%发病前并甲状腺肿肿块硬实且迅速增;②甲状腺肿伴远处转移;③已甲状腺肿块病史甲状腺肿块突急速增并变坚硬石;④已未经治疗DTC经段间迅速增并伴区域淋巴结肿(3)转移特点:由于甲状腺未化癌恶性程度高病情发展非迅速侵犯周围组织器官气管甚至气管与食管间隙形肿块导致呼吸吞咽障碍首诊已颈部淋巴结转移患者90%气管受侵犯患者25%通血道已发肺转移患者50%5.少见甲状腺癌(1)甲状腺淋巴瘤:甲状腺淋巴瘤发病率低占原发性甲状腺肿瘤5%主要非霍奇金淋巴瘤男患者比例(2~3)∶1除快速增甲状腺肿块外本病伴明显局部症状声音嘶哑呼吸困难吞咽困难等非霍奇金淋巴瘤属于网状内皮系统肿瘤所肝发率0~60%30%~70%患者合并HT(2)甲状腺转移癌:原发全身其部位恶性肿瘤转移至甲状腺乳腺癌包括肺癌3例已较明显原发肿瘤症状(3)甲状腺鳞癌:甲状腺鳞癌较罕见约占甲状腺恶性肿瘤1%群发率约2%~3%主要源于本甲状腺乳状癌广泛化自甲状腺舌骨管或腮裂组织部原发性甲状腺鳞状皮癌伴胸腺(carcinomashowingthymus-likeelementCASTLE)自异位胸腺或腮裂囊残留组织其预较发病龄超50岁明显性别差异较早现侵犯压迫周围器官症状即声音嘶哑晚期侵犯两侧叶质硬固定边界清伴气管受压颈部淋巴结肿预差目前治疗尽量切除肿瘤加根治性手术或放射治疗诊断:甲状腺肿块较速转移灶且明显压迫症状甲状腺功能减退甲状腺扫描冷结节或发现甲状腺CT扫描及MRI影像异及转移现象诊断应根据病理检明确甲状腺乳状癌1.诊断要点临床甲状腺肿应结合患者龄表现者应考虑甲状腺癌(1)般资料:应特别注意性别故应特别注意解患者碘摄入情况尤其要询问较期缺碘病史(2)病史:①现病史:童期甲状腺结节50%恶性青男性单发结节应警惕恶性能要特别注意肿块或结节发部位否短期内迅速增否伴吞咽困难否伴面容潮红发气管压迫引起呼吸困难则恶性能性通现病史调查要患者甲状腺功能状态总体评估应详细解食量增加应注意询问肿瘤转移系统症状(痛②既往史:否患其疾病进行颈部既往否甲状腺疾病(慢性淋巴细胞性甲状腺炎③史:否暴露于核辐射污染环境史事职业否重要放射源及防护情况等④家族史:髓癌家族遗传倾向性家族类似患者提供诊断线索(3)体查:发现甲状腺肿块或结节颈部熟练触诊提供用诊断资料质硬或吞咽移度差固定病变同侧质硬淋巴结穿刺草黄色清亮液体甲状腺转移癌淋巴结转移甲状腺癌单结节结节圆形或椭圆形些结节形态规则质硬明显压痛与周围组织粘连致受限或固定伴颈部甲状腺单结节比结节发性结节并压痛①压迫与侵袭体征:甲状腺癌较压迫侵袭周围组织与器官呼吸困难现相应临床表现②类癌综合征:甲状腺髓癌肠鸣音亢进(4)辅助检查:临床甲状腺良性或恶性肿瘤均表现扪及甲状腺结节除数热结节外其类型结节或经影像检查发现意外结节(意外瘤)均要想甲状腺肿瘤能;些甲状腺癌亦自主泌TH故亦表现热结节所事实凡发现甲状腺结节均要首先排除甲状腺肿瘤(甲状腺癌仅镜才诊断)周围或肿淋巴结;③肺或骨原发灶明转移灶;④血清降钙素升高于600μg/L2.类期关甲状腺癌期目前际内通用TNM期UICC)美癌症协(AmericanJointCommitteeonCancerAJCC)第五修订TNM期标准影响甲状腺癌期关素首先病理类型肿瘤淋巴结受侵犯程度与期关龄则化性甲状腺癌期重要影响肿瘤标准进行期(1)TNM定义:①原发肿瘤(T):TX:原发肿瘤做估计T0:未发现原发肿瘤T1:肿瘤局限于甲状腺内径≤1cmT2:肿瘤局限于甲状腺内1cm<径≤4cmT3:肿瘤局限于甲状腺内径>4cmT4:肿瘤论超甲状腺包膜外②区域淋巴结(N):区域淋巴结指颈部纵隔淋巴结NX:区域淋巴结情况做估计N0:未发现区域淋巴结转移N1:区域淋巴结转移N1a同侧颈淋巴结转移N1b双侧或侧颈淋巴结③远处转移(M):MX:远处转移做估计M0:远处转移M1:远处转移(2)期标准(表3):①甲状腺乳状癌滤泡状癌期标准②甲状腺髓癌期标准③甲状腺未化癌期标准所病例均属Ⅳ期。
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